首先让我们来认清“先天性听力损失”这个词的意义。“先天性听力损失”一词，意味着生下来即拥有的听力损失，包括，遗传性听力损失、由于其它因素而引起的或者是在子宫内（产前）、或者是在出生时获得的听力损失。

一  遗传性因素

超过50％的儿童先天性耳聋是由于遗传性因素而造成的。（1） 基因性遗传听力损失可能是常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传，或X -连锁（性染色体）遗传或并发症。

1)        常染色体显性遗传

如果父母之中有一位携带听力损失的显性基因的话，通常他/她会将听力损失遗传给孩子。 如果父母双方都有听力损失的显性基因的话 （通常都有听力损失），或者父母双方中有一方，他/她的父母双方也患有因为基因问题而引起的遗传性听力损失的话，则孩子患听力损失的概率则大得多。 因为通常情况下至少有一个家长已经有基因性的先生性听力损失，所以必须有事先的心理准备，即孩子可能会有听力丧失。

2)        常染色体隐性遗传

在常染色体隐性遗传性的情况下，父母双方通常都有正常的听力，但父母双方都各携带一个隐性基因。 因为父母双方通常有正常的听力，如果其他家庭成员都没有听力损失的情况下，所以事先预计孩子可能有听力丧失的期望值不高。

3)        X -连锁（性别染色体）遗传

在X -连锁（性别染色体）遗传中，母亲一方在性别染色体上携带着导致听力损失的隐性特征， 并将它传递给儿子，不传给女儿。

4)        并发症

在一些遗传性综合征中，听力损失是已知的特征之一。例如，唐氏综合症（一种基因异常），Usher综合征（常染色体隐性遗传），特雷彻柯林斯Treacher Collins综合征（常染色体显性遗传），Crouzon综合征（常染色体显性遗传），Alport综合征（X -连锁遗传）。

二  其它非遗传性因素而引起的先天性耳聋