前言：本中心接待了多名听神经病（听力学表征明显）幼儿，有不愿意戴助听器的4岁多男孩、有双模式干预（一侧人工耳蜗+一侧助听器）5岁多的男孩、有戴助听器无明显反应的2岁女孩、有还没干预的1岁半小男孩。他们的听力学检查都指向一个病症，听神经病。
听神经病（Auditory Neuropathy, AN），又称听神经失同步化，或听神经病谱系障碍，是一种特殊的听觉信息传导、处理障碍性疾病。从新生儿到成年期均可发病，以婴幼儿和青少年受累更为常见。
一、听神经病的发病机制
患者主要表现为：听到声音却无法完全理解或分辨声音的含义。
正常的听觉依赖于完整的听觉通路，声波的振动经过外耳道引起鼓膜振动，再带动鼓室内的听小骨把声波的振动经卵圆窗传至内耳耳蜗的外淋巴，进一步引起蜗管的内淋巴振动，Corti器上的毛细胞发生极化而产生听觉冲动，经各级听觉上行传导通路传向听觉中枢。
外周听觉功能正常时，声音信息可以通过外中耳正常传递至内耳（听得到），但听觉上行传导通路中的内耳毛细胞、神经突触、听神经纤维、螺旋神经元甚或更高级听觉中枢功能异常，导致时域信息失同步化，不能被中枢正确感知理解（听不清、听不懂）。
根据2020年最新修改的婴幼儿听神经病谱系障碍评估与管理的实践指南中提到，新生儿期ANSD 的高危因素：
①极早产，<28周妊娠；
②低出生体重/胎儿宫内生长受限；
③重度高胆红素血症，也称为核黄疸，需换血疗法治疗；
④缺氧性缺血性脑病/脑室内出血（在长期辅助通气/严重败血症的婴儿中可能发生）；
⑤缺氧；
⑥人工通气；
⑦呼吸窘迫；
⑧耳毒性药物。
二、听神经病的诊断
AN 的诊断一方面基于患者“听得见而听不懂”的主诉，但更重要的是听力学证据，包括听性脑干反应诱发电位ABR、耳声发射OAE、耳蜗微音电位CM、纯音听阈、声导抗和安静或噪声环境下的语音感知等。如能可靠地测得纯音听力图，典型 AN 患者通常表现为低频下降型曲线。
实际上，听神经病患者听功能存在非常大的个体差异，临床表现不一。尤其是对婴幼儿来说，常规的电生理测试几乎不能预测其听力损失的程度、言语发展能力以及交流能力。通过不同的案例分析，让我们来一起认识听神经病幼儿的临床干预方式。
三、听神经病的干预
本期案例：本期的孩子涵涵（化名），出生史复杂，诊断为听神经病，涵涵要不要戴助听器？涵涵以后的康复效果怎么样？让我们一起来看看。
我们大概梳理该幼儿的整个诊疗过程：
1、 该幼儿是超早产儿，26周+3，在NICU住院多月。（纠正胎龄后）4个月时脑干诱发电位（ABR），右耳阈值40dB nHL，左耳阈值50dB nHL，双耳DPOAE通过。
2、 （纠正胎龄后）5个月时复查脑干诱发电位（ABR），右耳阈值80 dB nHL，左耳80dB nHL，双耳DPOAE通过。
3、（纠正胎龄后）8个月时复查脑干诱发电位（ABR），右耳阈值70 dB nHL，左耳70dB nHL，双耳DPOAE通过，双耳ASSR听力曲线呈上升型，低频比高频较差，声导抗双耳A型。
小儿行为测听双耳听力曲线为平坦型，右耳阈值平均31.5 dB HL，左耳阈值平均32.5 dB HL，重复性好，结果可信，回家观察听声反应，半年后复查。
4、（纠正胎龄后）1岁3个月，最近一次脑干诱发电位（ABR）报告右耳50dB nHL，左耳60 dB nHL，双耳DPOAE通过，90dB nHL刺激声可引出CM，声导抗双耳A型。
小儿小儿行为测听双耳听力曲线为平坦型，右耳阈值平均36.2 dB HL，右耳阈值平均45dB HL，配合状态一般。家长反馈日常可鉴别言语声，对声音反应较为灵敏。
分 析
1）根据我们在以上第一条听神经病的发病机制中所提到的，新生儿期ANSD 的高危因素：①极早产，<28周妊娠；②低出生体重/胎儿宫内生长受限；③重度高胆红素血症，也称为核黄疸，需换血疗法治疗；④缺氧性缺血性脑病/脑室内出血（在长期辅助通气/严重败血症的婴儿中可能发生）；⑤缺氧；⑥人工通气；⑦呼吸窘迫；⑧耳毒性药物。涵涵出生史占了几项ANSD的高危因素；
2）涵涵的客观检查结果，ABR出现波动变化，（纠正胎龄后）5个月至今，ABR阈值呈现变好趋势，因此未能排除是否是AN亚型中有一种称为“暂时性AN”，指代的就是部分婴幼儿患者呈现AN样听力结果，但随着时间推移获得完全改善的情况。
3）涵涵（纠正胎龄后）8个月龄和1岁3个月的主观听力检查结果，以及量表评估，提示涵涵的实际听力维持在一个较好水平，听声反应灵敏。
对于AN患儿，助听器干预的环节不可忽视，许多具备行为阈值升高的ANSD患儿能从助听器获益（Ching 等，2013），大约50%的ANSD患儿有显著的获益 （Rance等，1999）。
但行为听阈接近正常的患儿可否获益于助听器仍存在争议，因为AN的病灶定位主要是内毛细胞、突触、听神经等部位，这些部位的损伤并不直接决定听阈。如果听阈稳定且维持在一个较好水平，助听器的放大并不能给予帮助，过度的声音放大反而会造成听力损失。《婴幼儿听神经病谱系障碍评估与管理的实践指南》明确指出，行为听阈明确提高的患儿才应建议进行助听器干预。
因此，结合涵涵多次的听力检查结果，我们并不建议选配助听器，
结论：
1)常规的电生理测试并不能预测AN患儿的行为听力及言语发育状况及转归，AN患儿需要密切的行为听阈测试和言语评估的随访，当听力阈值异常时才建议助听器的验配。
2)AN患者可表现为任何一种听力图类型和听力损失严重程度，且患者的听力转归呈现较大个体差异性，有些AN 患者甚至出现听力恶化，随着病程延长，这一比例进一步上升。因此对每一位听神经病患者均进行建档随访，包括定期随访和听力检测。根据多次的听力学结果，在随访期内是否有听力变化，指导下一步干预方向。
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