有人说，能听见自己的心跳、咀嚼，甚至眼皮眨动的声音，你是不是觉得很神奇？殊不知，这很可能是一种疾病的症状，赶快到医院去检查啦！近日，一位患者因为经常能听到“怪声”、眩晕，严重影响生活而去医院就诊，患者告知医生“自己能够听到自己的心跳声、咀嚼声，甚至眼皮眨动的声音，屏气或者擤鼻涕，听见很大声，还会出现强烈的眩晕”。经过详细地追问病史，做了一些相关检查，发现患者其实患上了一种少见的疾病—上半规管裂综合征。
一、上半规管裂综合征的典型症状
1)眩晕与眼震
多数患者可表现有前庭症状，如眩晕、站立不稳、易倾倒等。眩晕发作可由强声刺激所诱发，有些患者明显不能耐受外界环境噪声。强声或增减外耳道气压可诱发眩晕与眼震，出现Tullio现象和Hennebert征。当半规管的骨性缺损形成第三窗，外界声音刺激或压力可导致前庭刺激，强声刺激或按压耳部时可出现眩晕症状。
2)自听过响与听觉过敏
部分患者存在自声增强现象，表现为听觉过敏，如有些患者能听到自己的脚步声、心跳声、眨眼声、血管搏动或关节运动的声音等，安静时觉得眼球转动有摩擦声,脖子轻微动有时能听见咯吱咯吱声，平躺头偏向右头部轻微动时耳内靠后右觉得有摩擦声，身体动时耳内有响声，心跳加速时后脑会咚咚响，耳内跟着节奏一胀一胀的。这些自听过响的感觉导致患者不能耐受自己说话的声音，不敢大声讲话和唱歌，对声音刺激敏感，不敢用患耳接听手机等听觉过敏现象。
3)听力减退
通常表现为渐进性听力减退，听力减退在一段时间内亦可没有明显的变化，有时也可表现为外伤后听力突然减退，听力减退以低频听力下降多见，一些患者表现有耳闷胀感，就像耳内进水似的,时不时会疼2-3秒。
4)搏动性耳鸣，特别晚上侧睡有时会特别响，白天严重时明显
二、上半规管裂综合征的病因
我们的内耳是一个封闭的系统，里面有液体，分别叫做内淋巴液和外淋巴液。正常情况下内耳只通过卵圆窗（被镫骨底板封闭）和圆窗（有圆窗膜）与中耳有关联。环境中的声音我们叫做声波，声波传来会振动鼓膜，带动听骨链，由镫骨把声波能量传进卵圆窗，内淋巴液和外淋巴液发生波动，引起圆窗膜轻微外凸形成相位差，内耳的声音感知毛细胞受到刺激，我们就能听到声音了。
如果除了卵圆窗和圆窗这两个窗以外出现了另外的通道，比如内耳的某一部分骨质缺失，就叫做“第三窗”。有了第三窗，正常的内耳封闭系统被破坏，就会使内耳对来自中耳（比较大的声音）或脑脊液的压力变化（屏气或者擤鼻）非常敏感。这就是第三窗效应。
上面这位患者的情况就属于上半规管裂，是因位于颅底的上半规管骨质缺如导致，从而出现自听增强、听觉过敏、声音或压力引起的眩晕、身体不平衡等症状。
除了上半规管裂以外，现在还发现有其它类型的内耳第三窗疾病也会引起类似症状。
上面这位被“怪声”困扰的患者，强声刺激、耳道内压力增加或颅内压增加都会诱发眩晕，专业术语叫做Tullio征和Hennebert 征阳性。
这位患者的听力检查结果显示，其空气传导减少（意思是通过空气传导获得的听力下降，以“×”符号标示），骨传导增加（意思是通过骨传导获得的听力提高，以“ ] ”符号标示）,低频（1kHz以下)时气-骨导差超过10。自听增强（能听见自己的眼皮眨动的声音、咀嚼声、心跳）就跟通过骨传导获得的听力提高有关，导致听觉过敏。
前庭诱发肌源性电位检查发现与正常的右耳(“▲”符号所示)范围相比，左耳(“■”符号所示)在所有测试的刺激频率上都表现出异常敏感的反应阈值。
在颞骨CBCT（层厚0.2mm）冠状位显示上半规管骨壁缺失，冠状位重建明确证实。
上面的纯音听力检测图、前庭诱发肌源性电位检查、颞骨CBCT的结果，对于上半规管裂综合征来说，都是特征性的。
三、上半规管裂综合征的治疗
确诊之后下一步就是对该患者进行治疗了。怎么治疗取决于症状的严重程度，如果患者的症状较轻微，那么可以采取保守治疗，如避免强声刺激、避免头部外伤等。如果临床症状已对患者生活质量产生较大影响，那么可以采取手术治疗，如上半规管表面重建术、上半规管阻塞术、上半规管覆盖术等。
最后，小编想告诉大家，上半规管裂综合征虽然让听力和平衡出现了问题，但是通过及时的诊断和治疗，还是有办法帮它恢复正常的。
参考文献
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