宁菲、肖蝴蝶、孔冰冰、郭菲菲、刘芳、皮红英
中国听力语言康复科学杂志
2020-12-10
听神经瘤是起源于前庭神经鞘膜的颅内良性肿瘤，又称前庭神经鞘膜瘤，主要位于内听道及桥小脑角，占颅内良性肿瘤的6%～8%，占桥小脑角肿瘤的80%～90%。虽然此病是良性肿瘤，但瘤体逐渐增大会压迫邻近重要结构，严重者可出现面瘫、偏瘫、颅内高压等，甚至威胁生命。手术是目前治疗听神经瘤的首选方法之一，但术后会出现听力下降，严重影响患者生活质量。听神经瘤患者肿瘤生长压迫、术中蜗神经受损及耳蜗缺血等因素会影响蜗神经的功能，是术后患侧耳听力下降的主要原因。而这些原因和术后对侧耳听力的变化是否有密切联系？据统计，术后患耳残余听力保留率为41.4%，听力良好率为23.4%。
传统观点认为，听神经瘤手术后，患者靠对侧单耳听力，日常言语交流基本不受影响，仅表现为噪声下言语识别能力和声源定位能力下降，故临床上助听器等干预率较低。近年研究表明，单侧耳聋患者在单侧听力损失1年后，对侧大脑听觉区皮层发生重塑，大部分发生听力下降的患者对测耳听力下降的速度与患侧相当。故引起不少学者对单侧耳聋患者对侧耳听力改变的重视。听神经瘤切除术后，大部分患者患耳听力严重受损，靠对侧单耳听力，在长期随访中，对侧耳听力有不同程度的改变，本文就听神经瘤术后对侧耳听力学特征进行综述。
1、 术前听力学分析
前庭神经鞘瘤手术术前电生理分析可预测术后听力和面神经功能的维持。日本学者报道，根据术前电子神经造影（electroneurography，ENoG）设定监测目标幅度的下限与保持面神经功能有关。在术前分析中表现出较短的听性脑干反应（ABR）波V潜伏期及较高的耳声发射（otoacoustic emission，OAE）发应的患者是目前采用后迷路入路进行听觉保护术的良好候选者。有较完整的听觉神经元或毛细胞的病人是听力保持手术方法的最佳选择，外科医生应考虑在ABR和OAE受影响之前的早期阶段进行手术。
2、 听神经瘤术后听力评估
2.1 术后听力分级标准
目前临床上应用最广的实用听力标准是Brackmann等根据美国耳鼻咽喉头颈外科学会（American academy of otolaryngology-head and neck sugery，AAO-HNS）听力分级标准提出的，其定义为PTA≤50 dB，言语分辨（speech discrimination score，SDS）≥50%。患者自身对照，术后纯音测听（puretone audiometry，PTA)较术前下降≤15 dB且SDS较术前增加≥15%，视为听力保留成功。
2.2 听神经瘤术后术侧和对侧听力保留和变化情况
听神经瘤的术后可测听力保留率在17%～79%，实用听力保留率在30%～60%。而临床实践发现，术后成功保存听力的患者，在随访过程中双耳听力会发生改变。Friedman等研究发现，术后成功听力保存率可达61%，而5年后仅其中的70%保留实用听力，并且其中大部分患者有听力下降，其对侧听力下降的速度与患侧相当。另外，有2名术后即时无实用听力的患者在随访过程中听力得到恢复。Woodson等和Hilton等的报告中也得出相似的结果。在听神经瘤手术听力保存的长期观察中，11例患者在3～5年患耳PTA逐渐下降2例，基本不变3例，不久后听力丧失2例，而对侧耳PTA没有显著变化。在伴有突发性聋的听神经瘤术后听力改善研究中指出，3例病例分别于术后2～4月经PTA证实听力有所提高，且提高范围在15～40 dB不等。
部分学者报道了听神经瘤手术后对侧听力损失的个案。Shuntaro Togashi等报道了一名74岁的男子左侧听神经瘤术后，对侧出现听力损失，类固醇疗法未见改善。听神经瘤术后对侧听力损失可能出现较为罕见的并发症。这种罕见现象的机制尚不清楚，作者推测这个患者可能与脑脊液流失或听觉动脉血栓的形成有关。Manjul Tripathi等发现一位25岁的神经纤维瘤病女性患者在肿瘤切除后立即出现了对侧耳的感音神经性听力损失，经过2个月类固醇治疗，听力部分恢复。作者认为，切除前庭神经鞘瘤可能会导致肿瘤侧面部麻痹及听力下降。该报道作者通过PubMed进行相关文献的检索，认为脑脊液的突然释放似乎是该病例中最可能解释。仰卧位操作，缓慢释放脑脊液，维持正常血压以及钻头的正确合理使用可能有助于预防。Yi Wang等报道了1例55岁的老年男性前庭神经鞘瘤手术中对侧听力损失及面神经麻痹病例。该病例磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）扫描显示右侧前庭神经鞘瘤（vesitbular schuanoma，VS）严重压迫同侧脑桥。术前纯音测听（PTA）提示右侧重度感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss，SNHL）和左侧轻度SNHL。术后第4天，左耳出现左耳出现剧烈疼痛和耳鸣。在接下来的24小时，有听力损失和II级面瘫。术后第5天纯音测听显示双侧重度SNHL。使用类固醇和血管扩张剂进行保守治疗。在6个月的随访中，左侧听力下降和面瘫明显恢复。纯音测听显示左侧SNHL有明显改善。有文献认为脑脊液流失引起的代偿性内淋巴积水可能是VS手术后发生突发性感音神经性聋的原因。
2.3 听神经瘤术后患者的ABR
程莉雅等研究表明，患者的健耳虽然纯音听阈正常，但可能也存在内耳供血障碍、耳蜗缺血。从而出现高刺激率ABR波Ⅰ潜伏期明显延长，高、低刺激率下ABR波Ⅰ-V波IPL峰间潜伏期差值异常率明显增加。这种缺血造成的听毛细胞轻度损伤，并未表现出听力下降，当缺血状态持续存在甚至加重时，耳蜗功能进一步受累，对侧耳听力下降机会将增加。何日雷等指出患者早期ABR表现为双耳波V潜伏期差≥0.4ms或I-V波间期＞4.5 ms敏感性为71.43%。ABR检测可以及早提示听神经瘤术后患者对侧耳听力下降以便及时采取必要措施进行防范。但有时为了顾及特异性，会降低ABR敏感性，所以临床上应结合患者的听力损失特点综合判断。
2.4 听神经瘤术后患者的ASSR变化
Liu Min等研究认为不同频率的ASSR的引出率随着听力损害的减轻而逐渐升高。在听神经瘤术后初期，患者对侧耳ASSR引出率高于患侧耳。不同频率时，中重度耳聋患者的ASSR阈值显著高于健听人群，ASSR能够为感音神经性聋患者提供较为准确的听阈评估，帮助听神经瘤术后对侧耳听力下降严重患者得出准确的听阈。白羽的研究中，将患侧耳作为A组，对侧耳作为B组，同健听人双耳作为对照组，有内耳损伤两组的ASSR检测阳性反应率高于ABR，且ASSR对患者对侧耳的有更强的听力保护特异性，更大的测试频率选择性，更稳定的信号分析方法，进一步证明了ASSR对于频率局限性的听力损伤患者能进行有效准确的判断。
2.5 听神经瘤术后患者的畸变产物耳声发射研究
武斐等通过对患者的对侧耳瞬态声诱发耳声发射（transient evoked otoacoustic emission，TEOAE）和DPOAE检测得出：TEOAE通过率为70%，与对照组明显下降；DPOAE测试在0.5、0.75、1、3和4 kHz频点上检出率明显低于对照组。说明患者对侧耳在早期已经出现耳蜗功能受累的表现。徐进等研究中得出TEOAE能精确评价听神经瘤患者的耳蜗外毛细胞功能状态，术后TEOAE能引出是听力有可能恢复的良好迹象。薛飞等在其研究中指出患者患耳DPOAE的DP-gram幅值在低频区域高于正常人群，对侧耳DPOAE声抑制反应消失。说明患者高频的DP-gram幅值较低频区域为低，但是病变是否累及高频区域外毛细胞，值得进一步研究。
3、 小结
听力下降往往是听神经瘤的首发症状，而其引起听力下降的作用机制可能存在以下4种：
①听神经直接受迫于肿瘤；
②内耳供血血管被肿瘤压迫；
③内耳淋巴液的生化被改变；
④听神经纤维发生了传导阻滞。
Haralampiev等认为，当肿瘤直径大于2cm时可影响对侧耳听力。故患者经手术治疗后，不仅需要对患耳听力和核磁进行定期复查，预防复发，同时也需要加强对侧耳听力的关注。对侧大脑听觉皮层发生重塑及对侧耳听力的改变是不可忽视的影响因素之一。复习文件资料，发现有非术侧耳纯音测听、ABR、OAE等结果提示功能性减退的现象，可以提示临床听神经瘤术后可能会出现健听侧听力下降。听神经瘤术后患者通过长期随访，远期发生听力改变的原因还不明确，且这类患者发生听力改变的时间有较大差异。探索此类患者双耳远期听力改变的原因，找寻可行的长期听力保存的方法，仍是目前需要解决的重点和难题。需要特别关注的问题是术后健侧耳听力变化情况。
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