听神经病，又称AN。有一部分比例的病人得的是听神经病。目前对AN产生的原因和部位尚无统一认识。迄今报道的病因已有多种。根据患者的相关性疾病，推测其病因可能有：
1. 高胆红素血症、核黄胆及围产期窒息缺氧等，主要见于婴儿的疾病：Mornt等描述两例婴儿听神经病的诊断及处理，一例男婴因患高胆红家血症行听力筛查时发现听力损失，3月后复查ABR异常，听力中等损失，诊断为听神经病 。Tapia等研究一组听神经病患者，病因包括：高胆红家血症、围产期窒息。
2. 遗传性疾病：如Charcot—Marie—Tooth（CMT）综合征；其它有遗传性感觉自主神经障碍、Friedreich共济失调性神经病等，文献报道这些患者听力障碍的发病率可达30％。
3. 特发性：Tapia等研究一组听神经病患者，一些无明确的病因考虑为特发性。
4. 感染性疾病：如脑膜炎等。
5. 伴发前庭病的听神经病：听神经病发病的同时，听神经的前庭支与其支配的结构也可能受累。Skeyhololeslamj等随访了3例确诊为听神经病伴有平衡障碍的患者，前庭诱发的肌源性电位(VEMP)异常，认为可能累及了前庭下神经。
6. 神经脱髓鞘：从神经电生理检测结果分析：听神经病的神经病理改变可能为脱髓鞘。原因有二：a.某些以脱髓鞘为主要病理改变的外周性神经病(格林-巴利征)、遗传性神经疾病(如Charcot—Marie—Tooth综合征)及中枢性原发性脱髓鞘疾病(如多发性硬化)，均可累及听神经，出现听神经病的表现；b.用脱髓鞘可以解释听神经病患者在神经电生理方面出现的异常，如听性脑干诱发电位的异常(表现为波重复性差、传导时间延迟、部分或完全阻滞等)及肢体末梢神经的感觉神经传导速度减慢、波幅降低及运动神经的改变。
7. 内耳自身免疫性疾病：McCabe(1979)报告了自身免疫性感音神经性耳聋，其病例持点就有双侧听力减退、言语识别率下降、定位检查表明为末梢器官病变。顾瑞(2000)先后两次报告中枢性低频听力减退，有部分病例抗膜迷路蛋白抗体检查阳性且用类固醇类药物治疗取得一定疗效，认为这类病例有可能就是自身免疫性疾病。
听神经病的病变部位可能在不同的部位，包括：
1) 内毛细胞；
2) 耳蜗内的听神经纤维；
3) 螺旋神经节细胞；
4) 内毛细胞与第Ⅷ颅神经纤维间的突触连接；
5) 以上各部位的任一组合。Starr对听神经病的病损部位定在耳蜗至脑干之间的第Ⅷ颅神经耳蜗支，不包括脑干听觉径路的病变。Tapia等通过TEOAE和ABR检查发现一组听神经病的患者外毛细胞正常，但尚不能确定损伤是在内毛细胞、听神经还是在这两个部位。
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