在临床工作实践中，厦门益耳助听器专家有时会看到，在家长们拿来的儿童听力客观检测报告中，有的写着ABR最大声输出刺激未引出（无反应）的情况。那么，这种情况是怎么回事？如果宝宝ABR最大声刺激未引出（无反应）,是否意味着宝宝就一定没有听力，该怎么办呢？

 

 

一、 什么是ABR“听性脑干反应”和测试？

 

 

听性脑干反应（ABR）是目前最为成熟的听觉电生理测试方法（亦称客观测试），反映了从外耳至低级脑干听觉通路的完整功能。在听力正常情况下，给一个短促的声音（临床常采用短声），宝宝听到这个声音后，耳神经（听神经）受到刺激就会产生神经生物电反应，这个反应又会沿听神经上传到脑干（大脑内的一种结构）和更高的听中枢（如大脑听皮层）并产生不同的生物电反应，而听神经和脑干之间的生物电反应可以通过贴在宝宝头皮上的电极记录到，称为听性脑干反应，图形上主要有I、III和V波峰。医生就是根据从宝宝头皮上记录到的电反应来确定宝宝的听力问题。宝宝听力正常时，只需要30dBnHL的短时（通常在95-103dBnHL之间），在宝宝头皮上都记录不到ABR的反应（ABR图形上什么波都没有），医生就会在测试报告中写上“听性脑干反应最大声输出刺激未引出（或无反应）”。

 

 

拓展知识：

 

 

目前公认的用于诱发ABR 的刺激声主要有两类，即短声（click）和短纯音（Tone-Burst）。临床上常规采用的是由click声诱发引出ABR （c-ABR），一般认为在规范的测听条件下，短声刺激引起的是耳蜗宽频区域的兴奋，无频率特异性，c-ABR 的波V反应阈在一定程度上反应了2~4kHz范围的行为听阈，但当听力损失为异常构型时（如陡降型）用于评估2~4kHz的行为听阈会很不准确。因此，一旦c-ABR 检测结果显示为永久性听力损失，则需进行频率特异性ABR 测试，明确每侧听力损失程度，听力损失类型，临床上为全面评估听力，至少要做1000Hz和500Hz两个频率。由于耳机输出功率限制（尤其是低频），难以评估重度以上的听力损失，尤其是在500Hz处，如果其听力损失超过70dBHL 则很难引出反应，对于2~4kHz处，如果其听力损失超过90dBHL则同样很难引出反应。

 

 

二、 “宝宝听性脑干反应最大声输出刺激未引出” 意味着什么？

——认为代表没有残余听力的观点是错误的

 

 

很多家长，包括部分医生一看到宝宝的听力测试结果上为“双侧听性脑干反应最大声输出刺激未引出（无反应）”，就认为宝宝以后什么都听不到，没有残余听力了，甚至认为只有回家等到1岁时看看能否植入人工耳蜗，其实这些都是错误的观点。

 

因为cABR最大声输出（95-105dBnHL）click声测试无反应，其听力等效于2~4kHz纯音听阈约90-95dBHL；即最大声输出刺激ABR未引出，仅表示听力损失大于90dBHL，但并不表示没有残余听力（数据表明约80%听力损失在90-105dBHL范围），而成年人的听力测试（纯音听阈测试）可以测到120dBHL。临床经验也告诉我们，高频听力损失在90-105dBHL范围，助听器仍然可以获得一定的效果，尤其是接近90dBHL时，有些患者可获得很好的助听效果。

 

 

三、哪些情况下会出现“宝宝听性脑干反应无引出”？

 

 

（1）测试仪器和人为因素导致的测试差错；

 

 

如：宝宝测试时是否熟睡（没有熟睡就会不停的动，还有打鼾等）？测试仪器故障（有时仪器运行不正常，电极接触是否很好？）；电极的安放和耳机的左右位置等等都可能出现测试差错。这种情况下可能会出现“宝宝听性脑干反应最大声输出刺激无引出”。

 

当遇到“宝宝听性脑干反应最大声输出刺激未引出”情况时，家长应当回忆宝宝平时对声音的反应（或回家再仔细观察），尤其是小孩浅睡时或喂奶时的行为反应情况，如果觉得宝宝平时对较大的声音有反应，那说明测试结果和日常观察到的（对声音行为）反应不一致，建议首先复查ABR，以排除设备和人为因素误差。

 

 

(2)极重度高频听力损失；

 

 

众所周知，我们的耳朵可以听到从低八度音到高八度音的声音，在医学上称为各种不同频率的声音，如狗叫声主要为低频；公鸡打鸣声主要为中频声，而知了或虫鸟鸣叫声则为高频声。在临床上我们会遇到极少的宝宝在听高频声时特别困难，甚至根本听不到，但还可听到一定的低频或中频的声音，甚至低频和高频听力损失还可能很轻，我们把这类听力损失统称为极重度高频听力损失，这部分宝宝的听力测试结果可以是“听性脑干反应最大声输出刺激未引出”。此时，家长应当可以观察到宝宝平时对较大的声音有反应（如关门声等），尤其是在小孩浅睡或喂奶时对声音是有反应情况（如，眼睛眨巴、睁眼，或身体有小抽动的感觉以及吃奶的节奏等改变）。

 

 

(3)听神经病；

 

 

听神经病（auditory neuropathy,AN）是一种近十年来逐渐被人们正确认识的听觉疾病，临床表现特点是听性脑干反应（ABR）缺失或严重异常，而耳声发射和/耳蜗微音电位（CM）结果正常的特殊听力障碍，对婴幼儿家长通常比较容易观察到宝宝对外界声音有反应，尤其是在宝宝浅睡时以及喂奶的情况下，甚至觉得较小的声音都能观察到反应（注：成年人患者言语感知与听力下降不成比例，噪声下言语理解较差，与一般的感音神经性聋有明显差异）。近年来听神经病逐渐为人们所认识，一般认为其由听神经纤维、内毛细胞或听神经与内毛细胞之间的突触病变所导致，外毛细胞功能表现正常。

 

 

(4)极重度听力损失

 

 

有一部分“宝宝双耳听性脑干反应最大声输出刺激未引出”确实是听力损失达到极重度，通常这种情况，宝宝的父母也会说，他平时也没看到过宝宝对声音（如雷声、鞭炮声和很大的关门声等）有什么反应，也没什么声音能把小孩（即使是浅睡时或边喂奶边睡时）吵醒。

 

 

四、“宝宝听性脑干反应无引出”怎么办？

 

 

建议首先复查c-ABR，以排除设备和人为因素误差；其次，追加ASSR（多频稳态诱发反应）测试，可通过ASSR结果来评估受试者是否有残余听力。

 

 

五、 极重度听力损失宝宝双耳听性脑干反应最大声输出刺激未引出的处置原则：

 

 

当宝宝的结果为双耳听性脑干反应最大声输出刺激未引出（极重度听力损失）时，首先要排除上述提到的三种情况（测试时设备和人为因素误差、高频听力损失和听神经病），之后遵守以下原则：

 

 

（1）宝宝年龄在1岁以内

 

 

尤其是9个月以内的婴儿，强烈建议双侧验配助听器并做好在1岁左右进行人工耳蜗植入手术的思想和经济上准备，因为人工耳蜗植入通常在大于10个月龄就可进行，最佳年龄为1岁左右，因此对小于1岁的宝宝往往都有几个月的人工耳蜗植入等待时间，家长千万不要让费这宝贵的几个月时间，这些时间一定要尽最大可能利用上。尽早验配助听器就有如下益处：

 

（a）这些宝宝当中会有部分（约10%）的宝宝高频听力损失可能在90—95dBHL这个强度范围，并多会有更好的中低频残余听力。众所周知，助听器对中高频听力损失在90—95dBHL这个范围时能获得较好的效果，有的儿童还可获得较好的语言能力，尤其是高频听力损失刚好在90dBHL这个强度，中频听力损失在80dBHL左右，而低频听力损失在70dBHL左右，这种情况助听器就可以获得比较满意效果，甚至可以考虑不需要人工耳蜗植入。

 

（b） 听性脑干反应最大声输出刺激未引出的宝宝中，80%都多少保留有中低频残余听力，而助听器可以利用此部分残余听力让宝宝感受到一些声音，这对宝宝的听觉发育初期的听觉训练大有好处。

 

（c） 通常在宝宝验配助听器后3个月就应该可以获得双耳使用助听器是否对声音有反应，尤其是哪侧耳对声音反应更敏感（好）的结果。等到1岁左右就可以决定是否需要做人工耳蜗植入？以及做哪侧耳（在同等条件下，保留对声音反应更好的耳，能够通过联合使用助听器来获得更多的效果），以便使您的宝宝在人工耳蜗植入后，通过双耳联合使用人工耳蜗和助听器来获得最佳听觉干预和听觉言语康复效果。

 

（d） 在宝宝使用助听器这段时间里，除了宝宝可获得一定的听觉刺激外，父母和家庭成员也可以积累更多的观察宝宝对声音反应以及家庭训练宝宝听声音的听觉康复方面经验。这些宝贵经验等到宝宝人工耳蜗植入开机后，很快就会发挥重要作用，使得宝宝可以尽快进入获得最佳康复效果时期，也争取了更多的宝贵时间。

 

 

（2）宝宝年龄在1岁以上

 

 

国际上的原则还是要及时验配助听器，至少观察使用助听器后3个月的听觉言语康复效果，如果观察到使用助听器无效果或效果不明显，需尽快进行人工耳蜗植入。然而，由于1岁左右是人工耳蜗植入的最佳年龄范围等原因，国内也有专家建议直接进行人工耳蜗植入。当然，即使植入人工耳蜗，另一侧耳还是要及时验配助听器（这已是国际学术上的共识）。最后要强调的是如果在短时期内没有条件植入人工耳蜗的宝宝家庭，一定要为宝宝尽早双耳验配助听器。