听神经病是儿童期耳聋的重要原因之一，新生儿高胆红素血症是导致听神经病的最重要因素，当血清胆红素浓度达到一定水平时可引起新生儿听觉障碍、神经肌肉不协调、智能发育障碍等严重后遗症，甚至危及生命。
新生儿高胆红素血症是指新生儿血清胆红素浓度足月儿>221umol／L，早产儿>257umol／L，以间接胆红素升高为主。
新生儿时期,由于胆红素产生较多，肝脏对胆红素摄取与转化能力较低，加之胆红素肠肝循环，易于发生新生儿高胆红素血症。血清游离胆红素有一定毒性，浓度达到一定水平时可危害患儿的神经系统，出现神经肌肉不协调、耳聋、智能发育障碍等后遗症。在周围听觉系统中螺旋神经节较其他部位易受胆红素毒性损害。
大约50%听神经病患者无明确发病原因；约40%与遗传因素有关，例如：Char-cot-Marie-Tooth(CMT)综合征，隐性遗传性 Friedreich’s 共济失调，线粒体突变等；另外约10%与感染、代谢性疾病等因素有关，婴幼儿听神经病与高胆红素血症、核黄疸及围产期窒息、缺氧等因素有关，也有可能是中毒性疾病，如铂化合物，氨基糖苷类抗生素的中毒等。
高胆红素血症早期可能损害耳蜗毛细胞的主动机械活动及耳蜗传出神经系统，但此损害部分为可逆性的。
虽然学术界已广泛认同高胆红素血症可以导致听觉损伤，但是对于其作用机制仍不明确。推测胆红素对听觉系统损伤作用可能分为聚集、结合、沉积三个步骤。这三个步骤是渐次发生的，在聚集、结合两步骤神经元损伤是可逆的，临床上可能不表现症状，需依赖脑干听觉诱发电位的检测才能发现，而发展到第三步沉积时，病变已成为不可逆，一般都留有神经系统后遗症。
游离胆红素与神经细胞突触膜结合后，扰乱膜结构，影响线粒体功能，降低突触膜 Na+-K+-ATP酶活性，影响神经元化学传递作用和电传导功能，降低神经元对冲动的反应性，神经传导延长。有研究表明，促使Na+-K+-ATP 酶活力降低，引起 Na+泵功能衰竭，导致细胞能量代谢水平下降，是胆红素细胞毒性的作用机制之一，因此Na+-K+-ATP 酶在体内的表达区域及易损程度决定了胆红素作用部位。
综上所述，推测高胆红素血症对听觉系统影响的可能作用机制是：新生儿的血脑屏障发育不完善，当高胆红素血症新生儿血清胆红素达到一定浓度时，游离胆红素就可沉积于线粒体、内质网等部位，通过损害细胞的各种生物膜，影响神经细胞的氧化磷酸化、神经递质合成及突触传递，并抑制Na+-K+-ATP 酶的活性，降低神经传导性，最先侵及周围听神经，进而累及中枢。
对于高胆红素血症患儿应当做好定期的听力监测，每三个月进行一次听力测试，做到主客观测试相结合，特别是ABR未引出但听觉行为反应较好的患者，更需要通过行为测听来确定真实的听力阈值，在必要时及时进行精准的听力干预。
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