人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)是目前极重度感音神经性听力损失者重要的康复方式。人工耳蜗植入术后效果受多种因素影响。术前充分认识这些影响因素有助于制订合适的个性化手术方案,提高患者术后效果,还可帮助术者、患者及家属对人工耳蜗术后效果建立合理预期。
世界第一例人工耳蜗植入手术至今已有50余年,我国开展多导人工耳蜗植入手术也有20年了,术后效果的评价标准及影响因素一直是相关学科的研究热点。早期人工耳蜗术后效果评估主要围绕听觉言语能力,近些年随着人工耳蜗技术的不断成熟,人工耳蜗术后效果的评估逐渐扩展至生活质量、患者满意度、音乐能力等多个方面,但核心仍然是听觉言语能力。对此国内外学者进行了大量研究并取得了诸多进展。然而,人工耳蜗患者术后效果仍具有较大的个体差异性。
研究表明,以下因素会影响人工耳蜗的植入效果:
耳聋时间是影响人工耳蜗术后效果的重要因素之一。语前聋患者耳聋开始时间越晚,听觉神经系统发育越完善,越有利于人工耳蜗术后听觉言语能力的恢复。另外耳聋持续时间同样是影响语前聋患者术后效果的重要因素之一。语前聋患者耳聋持续时间与人工耳蜗术后听力效果呈反比。目前认为语前聋人工耳蜗患者耳聋持续时间超过10年,术后言语能力及生活质量虽有不同程度提高,但效果明显降低。因此符合人工耳蜗植入标准的听障患者应尽早手术。耳聋持续10年以内患者人工耳蜗术后效果较好。超过10年的患者如条件允许,也可以尽早行人工耳蜗术,虽术后效果有所降低,但大部分患者仍能满足日常交流需要。
语后聋患者,听觉通路发育较正常,耳聋前已获得较完善的语言基础,这对人工耳蜗术后听觉通路的恢复及康复效果的提高十分有利。故语后患者术后较语前聋患者对声音的适应更快,康复效果更好。耳聋持续时间对语后聋患者术后效果影响较小,但耳聋开始时间是影响他们术后效果的重要因素之一。因此耳聋开始时间相较持续时间更能影响语后聋患者的术后效果,耳聋开始时间晚的语后聋患者术后效果较好。
二、植入年龄
低龄人工耳蜗植入
婴幼儿听觉中枢系统尚未发育完全,若听觉刺激长期被剥夺,听觉中枢将逐渐被视觉、躯体感觉等中枢所取代。故符合人工耳蜗植入标准的耳聋患者尽早手术尤为重要。3岁前为儿童听觉言语发育的关键时期,在3岁前植入可提高术后效果,使患儿的听觉通路得到更好的发育。越早进行手术的患儿与同龄人听觉言语能力的差异越小。因此符合人工耳蜗植入标准的听障儿童原则上应尽早手术,但术前应对患儿整体身体素质、手术及麻醉的耐受能力进行详细的全面评估,谨慎选择合适的手术时机。目前认为1岁后体重达8 kg且身体素质良好的儿童可耐受人工耳蜗手术及麻醉。
老龄人工耳蜗植入
我国老年听障患者数量众多。中重度和重度听力下降可依靠助听器重获听力,而极重度感音神经性聋老年患者也可通过人工耳蜗植入来增强言语识别能力,提高社会交往能力及生活质量。老年性耳聋主要由于耳蜗外毛细胞受到损伤而出现功能障碍,同时伴随整个听觉通路(包括大脑听觉中枢与听神听等)不同程度的退行性变。这势必造成老年患者人工耳蜗植入后听力及言语能力与年轻患者相比存在差距。然而大部分老年患者术后可适应新的声音,言语识别能力得到明显提高。因此年龄并非人工耳蜗手术的禁忌因素。老年患者术前应仔细评估全身状况,权衡手术效果及全身麻醉风险等利弊,在保证现有生活质量的前提下谨慎手术。
三、残余听力
患者的残余听力可补偿人工耳蜗编码程序与原始声音的差别,存在残余听力的人工耳蜗患者安静及噪声下的言语识别能力均好于全聋患者。近些年来,随着声电联合刺激(electric acoustic stimulation,EAS)技术的不断发展,尽可能多地保留患者的残余听力成为术者追求的目标。声电联合刺激型人工耳蜗适用于低频为轻度到中度(小于65 dB HL),高频为极重度的陡降型听力损失患者。EAS可放大患者低频部分原有的残余听力,同时人工耳蜗电极对高频部分的听神经纤维进行电刺激,使患者获得满意的听觉效果。人工耳蜗术中损伤残余听力的可能机制有:外淋巴液流失、血液和骨屑进入鼓阶、电钻和电极植入对听力的直接损伤、机体对鼓阶打开和电极植入的反应等。残余听力的保存主要涉及电极选择、手术技巧等方面。目前学术界对于电极的选择存在分歧。通常认为短电极有利于保护患者低频区的残余听力,但电极需达到一定长度才能保证高频区的听力。故术者应根据患者的个体情况及术中情况做出选择。同时术中应保持微创及轻柔操作。耳蜗谨慎精确造孔、避免血液进入蜗轴、避免骨粉进入耳蜗、避免耳蜗内吸引、电极植入时配合使用透明质酸等润滑剂等对残余听力的保护均有益处。
四、术前配戴助听器
研究证实:术前配戴助听器的人工耳蜗患儿术后神经反应遥测阈值、C值及T值均优于未配戴者,且两组间的差距随着助听器配戴时间的延长而增大。术前配戴助听器患者人工耳蜗术后效果好于未配戴患者,且术前助听器配戴时间越长,患者的术后效果越好。因此,未满足人工耳蜗植入条件的听障患者,应选择配戴助听器,保持听觉中枢受到较为正常的听觉刺激。但听力已达人工耳蜗植入标准的患者助听器并不能满足其听力补偿需求,应尽快进行人工耳蜗手术,以免延误最佳手术时机,影响术后效果。
五、双侧听觉模式
双侧听觉具有单侧听觉无法比拟的优势。双侧听觉刺激传入有利于提高言语识别率、识别声音细节、声源定位等。双侧听觉模式可分为双耳单模式(双侧人工耳蜗)和双耳双模式(人工耳蜗对侧耳配戴助听器)。双耳均为极重度感音神经性聋患者可进行双侧人工耳蜗术。
一侧耳重度、极重度感音神经性聋而对侧耳听力损失较轻患者,可选择听力损失较重侧植入人工耳蜗,对侧耳配戴助听器以实现双耳听力。人工耳蜗对侧耳配戴助听器患者安静及噪声下的言语识别率均较单侧人工耳蜗患者有不同程度的提高。汉语为声调语言,目前人工耳蜗的编码程序主要依据英语等一些非声调类语言研制而成,故声调的识别能力相对受限。声调识别与音乐感知相似,均取决于精细结构。助听器可在一定程度上减少人工耳蜗设备对精细结构的丢失,有利于提高患者的声调识别及言语辨识感知能力。
六、内耳畸形
目前约20%的感音神经性耳聋患者由先天性内耳畸形所致。内耳畸形对人工耳蜗术后效果的影响因程度不同而有所差异。内耳结构中电极植入位置(耳蜗)和电极刺激部位(蜗轴)与人工耳蜗手术关系最为密切。耳蜗及蜗轴结构正常或部分畸形的患者术后效果与内耳结构正常患者相似;耳蜗及蜗轴发育不良患者术后效果较差,但大部分仍可达日常交流水平。因此,人工耳蜗可作为内耳畸形听障患者重要的康复方式,术后效果依据内耳畸形的程度有所不同。其中畸形较重的共同腔畸形大部分患者人工耳蜗术后可进行日常交流。因此推测共同腔畸形患者的共同腔壁上及增大的前庭壁上可能存在正常的听神经组织,可接受植入电极发出的电刺激,从而获得听力。术者应依据内耳畸形的程度选择合适的电极,有正常或部分蜗轴的患者可选择直或弯电极,而无耳蜗及蜗轴结构的患者需选择直电极贴壁植入。
先天性内耳畸形常影响耳蜗开窗位置的准确性,造成手术难度增大,易引发相关并发症。术者应充分了解畸形分类,大致预估手术难度、可能造成的并发症及术后效果,使患者及家属对手术、术后康复进度及效果有合理期望。
七、蜗后病变(听神经病)
人工耳蜗电极通过刺激内耳螺旋神经节细胞使患者重获听力。位于螺旋神经节细胞前的螺旋器毛细胞的损伤对术后效果影响较小,此类患者术后易获得较好的效果。位于螺旋神经节、听神经及其后传导通路的病变对人工耳蜗术后效果影响较大。听神经病的发病部位可能位于内外毛细胞连接处、内毛细胞、突触、螺旋神经节细胞、听神经以及听觉脑干系统。目前尚无方法检测听神经病患者确切的损伤部位。如损伤位于内外毛细胞连接处、内毛细胞、突触,电极绕过损伤部位直接电刺激螺旋神经节细胞,此类患者人工耳蜗术后效果好;如损伤位于螺旋神经节、听神经及听觉脑干系统,那么人工耳蜗的效果则不太确定。听神经病患者人工耳蜗术后听觉言语能力的提高个体差异很大。另外听神经病患者佩戴人工耳蜗后噪声下的言语识别率提高并不明显,其原因有待进一步研究。术者应在术前对听神经病患者本人及其家属予以详细的解释,使其了解术后效果存在不确定性。
八、康复训练
人工耳蜗患者的康复训练包括术前及术后两部分。术前听觉言语康复训练有利于术者了解患者及家属对训练的配合程度及康复训练的效果,同时可使患者提前适应术后的训练过程,并帮助患者及家属对人工耳蜗术后效果建立切合实际的期望。术后康复训练可使患者尽快适应人工耳蜗的声音,对人工耳蜗术后效果的提高有很大帮助。人工耳蜗患者术后应按照听力年龄逐步接受康复训练。听力年龄从患者开始佩戴人工耳蜗开始计算。训练过程大致分为听觉训练、词汇积累、言语训练3个阶段。
年龄较小患儿家属往往认为患儿正处于听觉言语发育时期,接受声音刺激后可像听力正常孩子一样习得语言,但实际上人工耳蜗电信号的感知与真耳有差别,术后需要对人工耳蜗介导的声音进行适应,故年龄较小患儿也需进行康复训练。对其较合适的训练方式为亲子班,即康复师教授家长训练及观察方法,回家后由家长对患儿进行训练。
有语言基础的人工耳蜗患者开机时虽能听到声音但无法理解语言的内容,开机后需要对声音重新适应,因此语后聋患者也应进行康复训练。成人及年龄较大儿童早期可选择全托式培训,抓紧时间集中训练以达到更好的效果。
康复训练是漫长的过程,除康复机构外,家庭以及社会的支持也是必不可少的。我国康复事业仍处于起步阶段,需要全社会的共同关注与支持。
九、其它因素
除上述因素外,另有一些因素也被证实对人工耳蜗术后效果存在影响,包括患者的认知能力、合并其它残疾、教育程度、更新处理器等。
综上所述,影响人工耳蜗术后效果的因素众多。目前学术界对于一些影响因素观点尚存在分歧,需进一步研究,以期明确机制,使患者获得更好的术后效果。