一 遗传性耳聋
据统计,在我国,先天性耳聋发病率占所有听力障碍人群的30%以上,而遗传性耳聋约占先天性的85%,其中大多数为常染色体隐性遗传,且几乎全部为感音神经性耳聋。基因是引起遗传性耳聋的罪魁祸首。近亲结婚是绝对禁止的,因为血缘关系越近,越有可能有相同的隐性或显性基因。当这些基因是不好的致病因素时,则大大提高了后代遗传致病的概率。
遗传性耳聋的种类有:
1. 常染色体隐性遗传性聋。如亲代带携带的致聋基因是隐性的,则只有在基因成双时,亦即在纯合子时,耳聋才能表现出来,称为常染色体隐性遗传性耳聋。若男女都为隐性基因(杂合子),理论上有1/4子女有遗传性耳聋,l/2后代为遗传基因的携带者。若为隐性纯合子,则全部子女耳聋。隐性遗传性耳聋占遗传性聋的大多数。
2. 常染色体显性遗传性聋。如亲代带有的致聋基因是显性的,则位于常染色体上,只要有一个这样的基因传给子代,子代就会表现出与亲代相同的疾病,称为常染色体显性遗传性耳聋。理论上讲,其后代将有半数耳聋,但实际遗传性畸形的数字,被转变基因所修改,即外显要比理论的数量少。大约1/3遗传性耳聋合并其它畸形(综合征),显性遗传性耳聋伴综合征者,占遗传性聋的10%。
3. 伴性遗传性聋。如致聋基因位于性染色体上,称为伴性遗传性耳聋。它可通过显性或隐性遗传传递。遗传基因结合在x染色体上,伴性隐性耳聋者,其子女半数致聋,半数为致聋基因的载体。在男性的x染色体上有致聋基因(杂合子)即得病,女性则要两条x染色体有致聋基因(纯合子)才会得病。伴性显性耳聋者,男性患者的全部子女都致聋,女性患者的子女中各有半数致聋。
4. 多基因遗传性聋与染色体异常性聋
多基因遗传性聋与环境因素造成的聋不易区分。链霉素中毒性聋具有明显的家族易感性。有人认为,这种家族易感性就属于多基因遗传。染色体异常性聋多伴有智力和其他方面的发育障碍,在临床上易于发现,另外,这种耳聋可以通过化验检查发现。
遗传性耳聋有许多类型,两个人具有完全相同致聋基因的机会是很少的,而同血统者,则可能相同,所以近亲结婚能增高遗传性耳聋的发病率。
关于耳聋遗传,请参见厦门益耳助听器专家之:http://www.xmear.com/nshow4.asp?tmpId=227
二 产期的损害导致的先天性耳聋
包括临产期及产后几天发生的病变,如怀孕后期妊娠毒血症,分娩时的外伤、早产或难产引起的缺氧症、脐带绞勒、呼吸道堵塞等有可能损害胎儿的耳蜗造成耳聋。少数新生儿贫血、核黄疽和舀子Rh因子不合也可导致耳聋
三 孕期原因导致的先天性耳聋
母性感染导致胎儿先天性耳聋,怀孕期间, 是胎儿器官形成最为关键的时候,也是听觉螺旋器发育的关键期。这期间,孕妇感染了病毒,可通过胎益传染给胎儿,或因其它物质的毒性作用,如母亲孕早期服用链霉素、庆大霉素、卡那霉素等耳毒性药物,妨碍内耳感觉上皮正常发育,导致先天性耳聋,并且常是不可逆的感音神经性耳聋。此外,怀孕期的各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎等,腹部x线照射、长时间的深度麻醉和各种毒性物质均可影响胎儿内耳听神经的发育,从而引起先天性耳聋。
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