目前医院耳鼻喉科门诊中，中耳炎是极常见的疾病，无论小孩儿还是大人，发病率都不算低。其中有些中耳炎病人进医院后，又被进一步诊断出了“胆脂瘤”，谈瘤色变的患者们一下子乱了阵脚，不知所措：这下糟了，耳朵里还会长瘤子？是良性的还是恶性的？

一、胆脂瘤到底是什么？

 

事实上，胆脂瘤并不是真正的肿瘤！可怕的是，胆脂瘤之所以被冠以“瘤”的名号，是在于它具备肿瘤的侵袭性。

 

胆脂瘤只是由角化扁平上皮组成的囊性团块，并不包括肿瘤组织。

 

 

外耳道的扁平上皮误打误撞长到了中耳腔里，不断脱落像皮屑一般的角质物，而正常的中耳腔内并没有上皮细胞生长，不具备清洁角质的能力，只能任凭层层堆落的角质物越积越多，直到霸占整个中耳腔的空间。

 

胆脂瘤不会安分地静静待在原地，而是在炎症刺激下不断扩张，压迫并侵犯周围的组织结构，钻得了骨缝，啃得下骨头。

 

所以，我们也常常把长了胆脂瘤的耳朵称为“危险的耳朵”。

 

二、既然胆脂瘤不是瘤，它还可怕吗？

 

称胆脂瘤为“危险的耳朵”，并不是危言耸听！还真得要特别注意！

 

中耳内有着传导声音的听骨链，中耳腔内侧有掌管平衡与听觉的内耳前庭及耳蜗，也有负责面部表情、肌肉运动的面神经穿过中耳及乳突。

 

随着胆脂瘤的不断生长，便难免破坏以上这些重要结构。

 

若是破坏了听小骨则会造成传导性听力障碍；

 

若侵犯内耳则造成感音神经性听力障碍及平衡功能障碍；

 

若面神经受损则出现面瘫；

 

胆脂瘤合并的细菌感染最常引起耳流脓，其感染若不幸侵犯至颅内，则可能发生化脓性脑膜炎、硬脑膜脓肿、乙状窦血栓性、脑脓肿等严重的颅内并发症，甚至危及生命。

 

三、胆脂瘤的发病原因和发病机制

总体来看，胆脂瘤分为先天性和后天性两种。

先天性胆脂瘤被认为起源于胚源性残留上皮，常见于岩尖、乳突和中耳。

后天性胆脂瘤则分为两种：继发于慢性化脓性中耳炎者被称为“后天继发性胆脂瘤”，继发于中耳渗液者被称为“后天原发性胆脂瘤”。外伤也被认为是胆脂瘤起源的原因之一。

颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期（妊娠3-5周）神经管闭合时混入了外胚层成分、逐渐生长所导致肿瘤形成。

颅外胆脂瘤的形成原因有多种解释：

1、负压内陷学说

咽鼓管功能障碍及复发性中耳炎导致鼓室负压，鼓膜松弛部或紧张部后上内陷，外耳道上皮因炎症反复刺激移行功能丧失，脱落的角化上皮堆积在内陷袋中，形成胆脂瘤。

2、上皮侵入学说

坏死性中耳炎可造成鼓膜边缘性穿孔及鼓室粘骨膜坏死，鼓膜及外耳道的上皮组织可移行到鼓室修复裸露的鼓室创面，形成胆脂瘤。

3、基底细胞增生学说

基底细胞可通过柱状增生形式侵入上皮下组织，形成胆脂瘤。

4、化生学说

慢性炎症刺激中耳黏膜上皮可化生为角化扁平上皮，形成胆脂瘤。

 

四、胆脂瘤的诊断及鉴别诊断

诊断

患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大，故病史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面，往往需要客观的辅助检查来最终确认。

⑴腰穿检查，多数患者脑脊液化验正常。

⑵头颅X线平片

基本已为临床淘汰，少数小脑桥脑角或中颅窝的胆脂瘤可见岩骨尖或岩骨嵴的破坏或钙化。而板障内胆脂瘤的颅骨典型表现为溶骨性病变，边缘锐利硬化，周边可有骨髓炎。

⑶头颅CT

平扫往往为类圆形或分叶状囊性低密度肿块，CT值低于脑脊液，瘤内可有分隔，囊壁上可见钙化。边界清楚锐利，多无瘤周水肿。可伴发有梗阻性脑积水的表现。而在强化像上，多无强化，少数可见囊壁强化。

⑷头颅MRI

T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，信号强度不均匀，呈匍行生长。常沿临近的蛛网膜下腔挤占性延展，占位效应往往较轻。瘤周水肿不明显。往往在增强扫描时强化不明显。MRI检查对于诊断及发现后颅窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。

诊断的金标准仍然为病理检查结果。

 

鉴别诊断

表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相鉴别，后二者多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降起病，而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻，小脑桥脑综合征及颅内压增高症状较本病为重，脑脊液蛋白一般多增高。

位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别，三叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底骨质破坏或增生，位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。

 

五、得了胆脂瘤该怎么办？

 

当患者出现了上述听力障碍、平衡功能障碍、面瘫、耳内流脓等症状，应引起高度重视，尽快前往耳鼻喉科就诊。

 

一旦确诊胆脂瘤，鉴于其危险性，非常不建议药物保守治疗，立刻住院手术是最佳的选择。其目的在于彻底去除病灶，获得干耳，使耳朵不再流脓，尽早遏制病情进一步加重，同时尽可能地重建听力。