大前庭导水管综合征（LVAS）是以前庭导水管扩大伴有感音神经性聋为特征的一种临床独立病症，由Valvassori 于1978 年首先描述并正式命名，是先天性内耳畸形的一种，有家族发病倾向。发病率尚不明确，Valvassori 的研究结果为1.5%，国内某专家分析77例儿童感音神经性耳聋中LVAS发病率占首位为34.9%。

前庭导水管（VA）是沟通前庭和后颅窝的骨性小管，它位于颞骨岩部内，起始于前庭的内侧壁，平行于总脚向后下延伸，于乙状窦前开口于后颅窝。内淋巴管经此连接内淋巴囊和前庭迷路，再经联合管与蜗管相通，其内小的静脉引流来自半规管、椭圆囊代谢物质到乙状窦，对维持内耳膜迷路内环境的稳定起重要作用。

Valvassori等报告正常的前庭导水管（VA）约 10mm长，呈倒转的“J”字型。主要分为近段（即峡部）和远段，分别相当于“J”字型的短肢和长肢，连接处最狭窄，相当于“J”字型的屈曲部。有学者通过图像重建技术发现前庭水管个体形态变异较大，根据其形态和周围区域的发育情况分为三组：发育不全型（面积＜8mm2）、正常型（8-18 mm2 ）、增生型（＞18 mm2 ），内淋巴管和内淋巴囊是膜迷路的非感觉部分，其主要功能是吸收和降解感觉迷路（耳蜗和前庭终器）的产物，有贮存内淋巴液和调节内淋巴压的功能。

1 大前庭导水管综合征的解剖生理学基础

内淋巴管和内淋巴囊是膜迷路的非感觉部分，其主要功能是吸收和降解感觉迷路（耳蜗和前庭终器）的产物，有贮存内淋巴液和调节内淋巴压的功能。

2 大前庭导水管综合征的病因和发病机制

2.1 胚胎发育与LVAS

主要有以下两种学说：

（1）Jackler 等（1989）认为：胚胎五周为前庭导水管（VA）最大时期，以后该管缩窄，若发育障碍或停止发育，缩窄失败的前庭导水管（VA）停留在扩大阶段形成EVA。这一学说能解释 LVAS 患者往往在出生后或年幼时便出现听力下降的症状。

（2）Pyle等（2000）研究认为在整个妊娠期前庭导水管（VA）是进行性非线性生长，出生后继续生长到 3-4 岁，在胚胎 20 周时，除前庭导水管（VA）外膜迷路其他部分已发育完全，EVA系胚胎后期或出生后儿童早期发育障碍形成的畸形。多数学者与其观点一致。

2.2 遗传性聋与大前庭导水管综合症

Griffith(1996)，Tong 等（1997）研究认为 LVAS 属于常染色体隐性遗传或 X 连锁遗传。

sami 等研究认为 LVAS 与 PDS 基因（7 号染色体长臂 22 号区-31 号区）突变有密切关系。

2.3  大前庭导水管综合症发病机制

目前多数学者同意内淋巴倒流理论是大前庭导水管综合征的发病机制，该理论认为：内淋巴囊的高渗液经扩大的前庭导水管并通过连合管返流到蜗管的基底回和前庭，从而损伤感觉神经上皮细胞，引起毛细胞退行性变导致感音神经性聋及眩晕。

此外在正常情况下，内耳通过狭窄的前庭和耳蜗导水管来迅速缓解升高的颅内压，当轻微的头颅外伤或任何引起颅内压增高的原因使颅内压力波动经扩大的前庭导水管（VA）传至内耳，膜迷路破裂使内外淋巴液混合产生突聋、耳鸣、眩晕等症状，这种突聋可自愈或经治疗好转而呈波动性听力下降，但因反复发作终呈进行性下降至重度耳聋。

3 大前庭导水管综合征的诊断

3.1 临床表现

儿童期听力损失，81%-94%为双侧患病，听力损失为接近正常或重度聋。病程可为稳定性、波动性、突发性或进行性。Jackler 报道伴眩晕者29%，杨伟炎报道95 例其中伴眩晕者29.5%，但患儿不能明确表达眩晕发作史。

症状

· 多为双侧听力损伤，少数呈单侧

· 听力障碍发生时间多数在 3～4 岁，少数可在出生时听力下降。特点：突发性、反复性和波动性听力下降，多呈高频听力损伤

· 听力损伤后可自行恢复或治疗恢复。但不能达到原来水平，最终发展成重度聋或全聋。平均每年下降约为4dB

· 听力损伤恢复：一般同一患者与前庭导水管管径呈平行关系

· 言语发育不良，咬字不清

· 前庭症状发生率约为1/3，表现为眩晕、恶心、呕吐、平衡功能降低，对儿童眩晕伴感音神经性听力下降的患者应考虑LVAS 的可能。

3.2 听力学检查

§ 纯音测听:多呈双侧中度或重度听力损失，以高频下降为主，为感音神经性聋

§ 听觉脑干诱发电位:可呈轻、中、重度的听力损失，多为重度听力损失，有的为全聋

3.3 平衡功能检查

刘博等报道可配合眼震电图检查的26 例患者，稳定期半规管功能正常，在听力下降的 8 例中 4 例出现前庭功能异常。

3.4 影像学检查

1.5mm层距的轴位HRCT是首选的常规检查，扩大的前庭导水管有三大特点：

（1）颞骨岩部后缘有一深且大的三角形骨质缺损影

（2）骨质缺损边缘清晰，内端连接前庭或总脚

（3）前庭水管中点最大径大于 1.5mm；

前庭导水管（VA）的直径（前庭总脚至前庭水管外口之间中点的最大管径宽度）大于1.5mm为异常。MRI T2 加权多可发现扩大的内淋巴囊。二者有良好的一致性。

4 大前庭导水管综合征的治疗方法

4.1 一般治疗

避免头部外伤和感冒，不要用力擤鼻和咳嗽，不宜参加竞争性体育活动，防止头部倒立，勿用耳毒性药物，远离噪音。

4.2 突发性聋的治疗

·主要改善内耳微循环代谢和膜通透性

·血管扩张剂、神经营养剂、内固醇激素及高压氧治疗

·采用葛根素以改善患者循环，强的松或地塞米松口服或静点，疗程 1-2 周左右, 多数患者听力能有一定的恢复

4.3 助听器验配

注意患者听力波动及进行性加重的可能性。

4.4 人工耳蜗植入

术中脑脊液井喷的处理

小  结

1、小儿反复发生波动性听力下降，或经常眩晕

2、听力突然下降时应及时治疗，一般听力能有所恢水平

3、早期配戴听器及语言训练；或人工电子耳蜗

4、避免外伤预放听力下降。

相关阅读：大前庭导水管综合征（LVAS）综述

        大前庭导水管综合征（LVAS）概览

        大前庭导水管综合症

        大前庭水管综合征之我见