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儿童单耳听力损失的原因和危害

 


一、什么是单侧听力损失

 

 


世界卫生组织2021年“世界听力报告”中,提出了新的听力障碍分级系统。在其中首次增添了单侧听力损失(unilateral hearing loss,UHL)的分类。将单侧听力损失定义为健侧耳的纯音听力阈值<20dB HL,患侧耳≥35dB HL的听力损失。与一侧听力正常,差耳听阈≥80dB HL的重度、极重度的单侧聋(single-sided deafness,SSD)相比,单侧听力损失的内涵更为广泛,人群也更为庞大。

 

近年来,单侧听力损失患者的总体发病率逐年升高,根据相关的统计数据,儿童单侧听力损失的发病率为0.1%~3%,成人的发病率相对较高,老年患者甚至可以达到18%。先天性的单侧听力损失大部分是感音神经性的,后天性的单侧听力损失的病因中突发性耳聋占主要因素,其他原因包括头部外伤、梅尼埃病、单侧听神经瘤、中耳胆脂瘤术后等等。

 


二、儿童单侧听力损失对言语发育和认知的影响

 

 

 

 

相比于双侧听力损失的儿童,单侧听力损失通常不会造成儿童的明显口齿不清、语言发育迟缓等障碍。但有研究发现,单侧听力损失儿童的言语语言能力与通常认为的不同。2021世界听力报告指出,婴幼儿先天性的和早发的单侧听力损失让婴幼儿言语语言发育迟缓的风险显著增高。对学龄期儿童来说,与听力正常儿童相比,学龄期单侧听力损失儿童语言沟通能力较差,需要更多的教育帮助和支持。可能因为教室的听声环境复杂,混响较多,依靠单耳聆听需要更多的“认知努力”,消耗更多的认知资源来补偿单耳听觉的缺失,单侧听力损失儿童的认知表现也要稍差。如果儿童将更多注意力分配给听清老师在说什么,而不是全神贯注思考老师讲的知识,那么对儿童的学习成绩会产生负面影响。

 


三、单侧听力损失的危害

 

 

 


1)头影效应,听一侧的声音困难

 


头影效应是被广泛研究和理解的主要机制之一,在这种单方面结构中,由于听觉功能的丧失,起源于不正常耳侧的声音实际上会落在头的阴影中。当声源位于患侧耳方向时,声音传递至对侧耳时,头颅对于声波会起到阻碍和衰减的作用。坏耳朵一侧听音会有额外的困难。在生活中常观察到单侧听力损失的患者常常会通过转头的方法,将好耳转向声源来进行言语识别。这种方法在两人对话中能降低头影效应的影响,但在多人交谈中,要将好耳始终保持朝向声源则需要许多额外的努力,不利于顺畅地沟通。

 

 

2)双耳听觉功能和定位受损

 

 

 

 

双耳听觉功能可以提供重要的听力学特征,比如声音定位能力,这对我们在嘈杂环境中听清楚声音特别重要。我们的双耳听觉系统能够使用特定的双耳间差别化线索来进行精确地定位。当患有单耳听力损失时,你就失去了拥有空间听觉的定位能力。当只有一只耳朵去听时,会在大脑中造成一些混乱。使用任何类型的对侧信号放大系统通常都不会对双耳效应产生有帮助的影响。这是一个非常具有挑战性的需要处理的情况。

 


3) 双耳总和效应受损,噪声中语音识别困难

 


当我们两只耳朵去听时才有中央听觉系统的全部能力,其中一种是“优先选择能力”,即大脑有一种难以置信的在背景噪声的存在下听到声音的能力,可以从背景信号和综合效应中分离和选择出我们想要听的语言信息。然而,当单耳有听力损失时,我们就失去了双耳的总和效应,这就产生了一个额外的混淆因素。噪声中的语音感知对任何程度或类型的听力损失都是一个挑战,但对于单耳失聪的人来说,这种挑战更大。他们常常发现很难理解言语和声音,特别是在吵闹的环境中。

 

 

 


4)更多的听觉努力和听耗能,危害学习和生活

 


SSD患者由于有重度的单耳感音神经性听力丧失,因此会有单耳听,或仅有单耳听。只用一只耳朵听需要更多的努力,这可能是累人和有害学习的。在一项对近1000名被要求报告其症状如何影响生活的SSD患者的调查中,有41%的人报告说使用手机严重困难,39%的人说SSD使他们的工作更加困难。

 


5)其他问题

 


许多SSD患者也可能患有耳鸣、头痛和平衡问题。听力损失会会影响安全和社会环境。

 

据McLeod称,欧普福勒和泰勒(2008年)在前庭神经鞘瘤手术后患单侧失聪患者的研究报告中说,单耳听力损失者识别声音的能力有限导致了社交隔离。单耳听力损失也会影响个人的安全。在一项对近1000名被要求报告其症状如何影响生活的SSD患者的调查中,约半数被调查者说,他们在步行时由于SSD而遇到困难。他们还报告说,他们不能作为一个群体的一部分进行互动,感到受到社会排斥。

 


三、儿童单耳听力损失的原因

 

 

 


先天问题:有些儿童出生时就存在听力问题。这可能是由于耳朵的形态异常、在胚胎发育时期小孩的耳部和听神经的发育问题、或遗传因素等造成的。父母一方若患有性病,如淋病、梅毒等,可诱发儿童先天性耳聋。母亲怀孕期间孩子听觉神经的病毒感染和细菌感染的侵入,母亲在妊娠三个月内患有风疹、弓形虫感染等,病毒可经胎盘而对胎儿构成威胁,引起内耳发育畸形导致耳聋。母亲是否有用过损伤听觉神经的药物也会有影响。

 

儿童语后SSD 中,特发性单侧感音神经性听力损失是常见的病因,其次是各种类型的中耳炎、头部外伤等,还有其他罕见的病因。


以下不完整清单是儿童单耳听力损失已知的原因之一:

 

1)突发性特发性听力丧失。这种损失通常是由于病毒感染,但有时是无法解释的。这种突然消失通常是发生在耳蜗的炎症过程。该病毒感染耳蜗并引起局部肿胀,最终导致听毛细胞和耳蜗的精细结构受到永久性损害。在许多情况下,耳朵无法恢复,病人在一只耳朵里没有任何听觉。

 

2)头部的钝伤可能会造成颞骨的横向骨折,从而使耳蜗在当时完全无法手术。单方面血管损伤可发生在脑干或耳蜗的血管结构,损害听觉通路,并使一只耳朵完全受损。

 

3)梅尼埃氏病是另一个过程,在耳朵中过大的流体压力会对耳蜗造成长期损害,并使耳朵失去功能。

 

4)听神经瘤或在小脑斜角占位病变。典型的情况是,这些类型的肿瘤是良性的,生长缓慢,但手术切除可以显著地改变或损害听觉神经,使患者的耳朵不能使用。清除这些占据空间的病变是非常重要的,这样它们就不会造成其他类型的健康问题,但治疗的副作用往往是SSD。

 

5)药物:某些药物可能会对儿童的听力产生负面影响。例如,使用多种抗生素和抗癫痫药物等药物时,长期或高剂量使用可能会导致耳蜗受损而损失听力。也有一部分孩子因为后期用了损害听力的药物,如氨基糖苷类抗生素等造成耳聋。

 

6)其他问题:一些儿童可能出现其他身体健康问题,如染色体异常、自身免疫性疾病、代谢性疾病等,这些问题可能会导致耳朵听力和听神经的受损。

 

 

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