作者 张继方
引 言
当发生头晕伴听力下降时，多数人可能会想到梅尼埃病。其实除了梅尼埃病之外，能引起头晕伴耳部症状的疾病还不少。今天，我们来介绍一种发生在耳朵的自身免疫性疾病——自身免疫性内耳疾病（Autoimmune Inner Ear Disease，AIED。AIED是一种罕见但严重的疾病，其特征是免疫系统错误地攻击内耳结构，导致听力损失和其他相关症状。本文探讨AIED的发病机制、临床表现、诊断方法和治疗策略，旨在为受困扰的患者提供参考。
为什么会产生自身免疫性内耳疾病AIED？
AIED的确切病因尚未完全明确，目前认为产生AIED的原因可能有：
1)内淋巴囊是内耳的一种结构，它可能随着内耳的免疫反应而发生扩张。
2)研究表明，免疫系统的G基因调控缺陷可能会增加对听力障碍的易感性。
3)特定的系统性自身免疫疾病，如Muckle-Wells综合征（由NLRP3基因突变引起），也与AIED的发病相关。这些遗传缺陷导致过量的白细胞介素-1（IL-1）释放，引起全身性和器官特异性炎症，进而损害内耳功能。
4)Cochlin 是一种位于内耳的可以受到免疫系统攻击的蛋白质。
5)免疫系统失调攻击内耳的蛋白，形成免疫复合物和抗体，进一步导致听力进行性下降；
AIED的症状
AIED患者主要的症状表现在听力下降和平衡障碍，约65%的患者为女性，中年女性较多。典型的临床表现包括：
1)进行性感音神经性听力下降：进展迅速，发生于数周至数月。双侧耳同时发病或先后发病；
2)听力波动；
3)头晕或失衡(约占AIED病例的50%)；
4)耳鸣；
5)耳胀满感(约占 AIED 病例的25%~50%)；
6)可能会出现传导性听力下降：由于中耳炎导致的咽鼓管功能下降和/或全身性自身免疫性疾病引发的AIED；
7)全身性自身免疫性疾病的症状：如疲劳、肌肉酸痛、红肿、低烧等。
AIED的诊断方法
目前尚无明确的AIED诊断标准，但以下诊断标准被广泛接受。
主要标准：
1)双侧听力损失
2)系统性自身免疫性疾病
3)抗核抗体（ANA）滴度>1:80
4)自身T细胞的减少
5)类固醇治疗后听力恢复率>80%
次要标准：
1)单侧听力损失
2)年轻或中年患者
3)女性患者
4)类固醇治疗后听力恢复率<80%
对于具有两个主要标准和两个次要标准的患者，可疑诊为AIED。听力恢复率的计算依赖于对类固醇的反应。推荐初始剂量为每天60mg或1mg/kg的强的松/甲基强的松龙，逐渐减少剂量。对于严重听力损失（≥70 dB）的患者，可给予甲基强的松龙推注治疗。
AIED的治疗策略
AIED的治疗目标是控制免疫反应，保护听力。主要治疗方法包括：
1)皮质类固醇：系统或局部应用糖皮质激素是治疗AIED的首选方法。推荐初始剂量为每天60 mg或1 mg/kg强的松，持续4周，然后逐渐减少剂量。如在减药后听力再次下降，需重新给予大剂量强的松。
2)免疫抑制剂：对于类固醇治疗无效的患者，可使用甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。这些药物已被证明可以改善部分患者的听力。
3)生物制剂和分子靶向药物：如依那西普和英夫利昔单抗，尽管仍处于研究阶段，但显示出治疗AIED的潜力。
4)血浆置换：这一方法通过移除血浆中的病理性抗体，减轻症状，对部分患者有效。
5)助听设备：对于严重听力损失的患者，助听器或人工耳蜗植入可以显著改善生活质量。
未来展望
随着对AIED发病机制的深入研究，更多的靶向治疗方法和个体化治疗方案有望被开发出来。基因组研究揭示了更多与AIED相关的基因突变，为疾病的早期诊断和治疗提供了新的方向。
参考文献
1)Breslin NK, Varadarajan VV, Sobel ES, Haberman RS. Autoimmune inner ear disease: A systematic review of management. Laryngoscope Investig Otolaryngol. 2020 Nov 28;5(6):1217-1226. doi: 10.1002/lio2.508.
2)Roland JT. Autoimmune inner ear disease. Curr Rheumatol Rep. 2000 Apr;2(2):171-4. doi: 10.1007/s11926-000-0058-y.
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