作者： 申敏 梁巍
2024年09月25日
随着现代科学技术的发展，助听器验配和人工耳蜗植入已经帮助大量听力障碍人士轻松解决听不见的问题，听得见从纯音听阈（常称作“香蕉图”）上就可以明显看出，有些助听设备的助听听阈可以达到很好，但同时还有相当数量的听障人士存在说不清、说不对的情况。
一、说不清、说不对的常见表现及原因
说不清就是发出的语音不够清晰或可懂度较差。清晰度原词通常用无意义单词测试，要求患者复述，有正确发音之意。可懂度则用有意义的多音节词或句测试，更偏重实用效果。说不清从构音学角度分析其原因，主要表现为发音错误走向为歪曲，即发出的声音是语音系统中不存在的音，因而使单个字词或整个语句无法被听懂。说不对更好理解，从构音学角度分析其原因，主要表现为发音错误走向为替代，如/s/说成/c/，/wan/说成/wang/或/wai/，/ke/说成/de/。说不清、说不对的通常原因有两个：一是生理年龄、构音器官器质性病变或功能异常等方面；二是患者听不清，甚至根本不能判断两个声音是否相同，即不能辨别。
二、听觉察知和辨别
对声音的察知（感受）和辨别是听觉功能形成的两个基本方面。察知是前提，对提取声音中的有用信息而言，辨别功能尤为重要。只能听到，不能辨别声音的听觉，会给人们带来很大烦恼。健听人对此可能不以为然，但是助听器验配不合适或者助听设备调试效果不好的患者，会认为此种说法并不夸张。
听觉辨别功能与听觉能力密切相关，但两者的变化并不平行。有纯音听力损失不大而语音识别能力很差的，也有重度听损但配上普通助听器就可以正常交谈的。其原因在于察知和辨别的神经机制不完全相同。听觉察知即听觉感受的灵敏度主要取决于听觉外周神经（器官）的功能状态，听觉辨别则除听觉外周神经以外，更多依赖于听觉中枢对传入信息的分析、整合。因此，听阈不能作为判断听觉辨别功能的准确依据。对听觉功能全面的评估，应包括听觉察知和听觉辨别两方面。
听觉辨别能力测试或评估通常需要患者具备较高的认知水平、配合能力，因此，在日常康复评估和训练中鲜少使用。当然，针对不具备高认知、高配合能力的听障儿童而言，通过康复教师、家长细致、长期的听觉行为观察也可以做出基本判断，但效率较低。目前，通过采用客观的电生理方法进行评估，可提高服务效率。
三、听觉辨别的神经机制
失匹配反应（the mismatch response，MMR）是事件相关电位（event-related potential，ERP）的一个成分，反映人类大脑对差异的自动辨别反应，是反映听觉辨别能力的宝贵的客观神经生理指标。它属于长潜伏期反应，在成人中通常表现为100～250 ms出现的偏差刺激与标准刺激的差异负波，称作失匹配负波（the mismatch negativity，MMN），Näätänen等于1978年首先报道了该发现。婴儿、儿童中除了发现类似成人的负向波外，有不少文献报道了正向波（positive mismatch response，p-MMR），在此统称为MMR（见图1）。以下介绍1例具有代表性的学龄儿童个案，从中可以看出听障儿童从听不清、说不对到听清楚、说明白潜在的神经机制。
图1 典型失匹配反应
个案 女，2016年9月出生，2017年诊断为双耳极重度感音神经性听力损失，2017年5月右侧植入助听设备，2020年1月左侧植入助听设备。2023年5月，助听听阈为最适，日常对话中发音清晰度好，听觉能力分级（CAP）评估结果为7级，言语可懂度分级量表（SIR）评估结果为5级。家长反映孩子在学拼音、学英语或新词汇时存在很大困难，学习进度很慢。用常用测试词表以外的词进行测试，发现词汇无法仿说正确的情况，主要体现在/p/、/g/、/in/、/an/等。如/p/总说成/t/；/wan/连续3次错误，总说成/wang/或/wai/等。但是，这些音放在熟悉的词汇里却可以一次说对。这表明该患儿的构音器官功能没有问题，应该是个别音听的不清晰。通过MMR测试发现其MMR的总检出率尚可，但精细听辨能力较差，结果提示各频段的刺激量不均衡。主要参考MMR测试结果，结合言语测听结果进行调机。调机后当天、进行言语测听，发现调机前的发音错误没有了，/p/、/g/、/in/、/an/都可以一次仿说正确。调机后的MMR测试发现，总检出率达到90%以上，精细听辨对应的MMR检出率也大幅提高。在之后的日常生活与学习中，家长反映患儿学习新词汇时也基本一遍就说对了，不像之前需要重复好几次。此外，之前经常摘掉一只助听设备的情况也消失。这提示我们，从说不对到说明白，其中潜在的神经机制是MMR指标的明显改善。在听障儿童康复实践中，遇到的类似个案并不少，主要原因为助听听阈结果提供的是听觉察知水平情况，而MMR测试提供的是听觉辨别水平情况。当刺激声强度过大时，高级听觉中枢会表现出超限抑制，又叫保护性抑制，即任何一种刺激强度过大，会引发神经元的抑制反应，进而表现为听觉中枢不能听辨声音。
四、对策与建议
4.1 做好日常观察和记录
通过经验丰富的康复教师、家长进行细致长期的观察可以判断出孩子听得好还是不好。小龄儿童可以通过林氏六音测试或对日常生活中新异声音的反映是否敏感进行评估；对大龄或配合能力较强的儿童，可以采用仿说较新词汇或外语语音辅助判断。认真观察并做好记录，可以作为设备调试时的参考资料。
4.2 听觉辨别能力客观评估
为了提高听觉辨别能力评估的效率与准确性，可以选择听觉辨别能力客观评估，通过MMR指标为听障患者精准调机提供更多参考资料。
4.3 助听设备调试
助听设备调试工作是助听设备系统工作的重要一环，调试是否成功直接影响助听设备的康复效果。听力损失或听力补偿不佳时，一方面会导致患者听取语音困难或使听到的语音失真，不能正确地识别语音信息；另一方面，通过听反馈获得的信息减少，从而使患者失去听觉对发声和发音动作的监控和调节作用，难以感知和纠正不正确的发音。其结果导致患者与发音有关的肌肉运动不协调，致使发音部位错误、不准确或气流的方向、压力或速度不准确，甚至整个发音动作不协调，在发声、发音、共鸣和韵律等方面出现异常。此外，舒适阈（即C值）的设定至关重要，它直接影响患者的言语识别、言语清晰度以及患者对声音的控制。在助听设备调试过程中，设置最佳刺激量上限（即M值、C值、MCL值），对于调机人员来说是最具挑战性的工作之一。低估了刺激量上限会损失言语识别和影响声音质量，以及患者对自己声音的监控能力；高估了刺激量上限会导致患者听觉不适、影响其言语识别和声音质量，还会引起其对助听设备的反感情绪。因此，当基本判断出患者可能听得不好时，应该迅速进行助听设备的调试。
4.4 科学正规的康复训练
当设备调试后的参数适合患者，即能够听辨时，科学正规的康复训练就显得尤为重要。因为：
① 助听设备自身存在局限性。从听觉产生的过程和机制上说，助听设备产生的听觉的“电”刺激（助听设备的输出）与声音听觉经感受器产生作用于听神经的“电”有质的差异。助听设备把声转换成电直接刺激听神经，虽越过了已缺损的感受器环节，但它输出的电信号与正常听觉的感受器电位接近，却与正常听觉通路中的突触电位不相当，自然就产生了听觉效果上的差别。助听设备的频率辨别阈很大。因此，尽量提供易于辨别的语句，让患者通过练习，从不熟悉但能辨别的声音中逐渐学会一种新语言就非常重要。
② 大脑可塑性带来无限的希望。人类大脑具有巨大的可塑性，中枢系统会做出相应的功能调整，最大限度地克服听觉器官缺损带来的障碍，科学正规的康复训练可以帮助患者最大程度地发挥助听设备的作用。
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